一次遇4座8000米雪峰,还能见最壮观的冰川长廊

在我国境内,没有哪一条河谷能像克勒青一般,集结了最纯粹的山和最壮观的冰塔林。

这是一条足以媲美ACT、EBC的世界级徒步路线。漫步其间,你将遇见4座8000米山峰,感受数十条大型冰川的磅礴之势。

然而,它的知名度和美貌并不匹配,来到这里的徒步者目前不足200人。(除特别标注外,本文图片作者均为汗斯)

2012年,英国《卫报》请多位登山家介绍心中最佳徒步路线,Gerlinde Kaltenbrunner(全球首位无氧完登14座8000米山峰的女性)首推克勒青河谷:

在前往K2大本营路上,我们穿过了这片荒凉、美丽、壮观的风景。当时我们是唯一从北侧进山的探险队,我特别欣赏这个偏僻的地方,它让人情绪激昂。(信息来源:《The world's best walks – by the experts》刊于theguardian.com
克勒青河谷夹峙在喀喇昆仑山脉与阿吉里山脉之间,全长约210公里,平均海拔4500米。它是冰川发育的高度密集地,也是从中国去往乔戈里峰的必经之地


最具魅力的探险地

千日寻峰计划发起人、高山摄影师汗斯曾三次进入这片人迹罕至的角落,在他心中克勒青河谷是一片充满自由气息的土地,是最具魅力的探险地。

4座8000米山峰——沿克勒青河顺流而下,迦舒布鲁姆I峰(8068米)、迦舒布鲁姆II峰(8034米)、布洛阿特峰(8051米)、乔戈里峰(8611米)依次耸峙。

雪山绵延不绝,耗尽目力也无法尽收眼底,白色山脊起起伏伏,勾勒出天之广阔,人之渺小。

雪山绵延不绝

最美的冰川长廊——与雪山相伴而生的,是众多鲜为人知的冰川。除南极大陆外,这里是最大的陆地山岳冰川区。

特拉木坎力冰川、迦舒布鲁姆冰川、布洛阿特冰川、音苏盖提冰川等沿河谷散落分布,冰塔林幽蓝如玉,恰似世界尽头的冷酷仙境。

夹在冰塔林里的冰湖

独具特色的驼队——克勒青河谷荒无人烟,要想深入探寻,需要驼队运送物资。在柯尔克孜族驼工的牵引下,温顺的骆驼列队走过雪山冰川,为这片莽荒之地带来一份生灵之美。

驼队走过河谷


一生一次足以的极致之旅

克勒青河谷徒步路线大致呈Y字型。从依力克村出发,翻越阿格拉达坂到达克勒青河谷营地后,路线分成两个方向:

  • 逆流而上:向南行进可去往迦舒布鲁姆大本营、特拉木坎力冰川等地;
  • 顺河而下:向西行进可去往K2大本营、音苏盖提冰川等地。

克勒青河谷营地是一个分叉点,无论往哪个方向游览,要去另外一个方向都需要原路返回这里。

线路图。想要尽揽全线风光,需要耗时21天左右。先逆流而上到达特拉木坎力冰川,沿途欣赏迦舒布鲁姆I峰、II峰和布洛阿特峰。之后折返至分叉点,继续行军至K2大本营,最后原路回到依力克村。(图片来源:西藏蔓峰探险)

初见即是惊艳——2014年,汗斯第一次走进克勒青河谷。此前,沿河谷去往迦舒布鲁姆峰方向的徒步者不足50人。

他和同伴们从新疆喀什出发,行车两天才到达徒步的起点依力克村。依力克村,又名苦鲁勒村,全村约50户人家,几乎全为柯尔克孜族,以游牧为生。村里一些男人以驼工为业,牵着骆驼为徒步者运送物资。谁想要深入克勒青河谷,都少不了他们的帮忙。

驼工即将出发,和妻子告别


出了村庄,队伍沿着苏里库瓦提河谷前行。时值四月,河流尚在枯水期,涓涓细流淌过密集的砾石,河滩上不时出现几片残雪。行至"一线天",河谷两岸的山体突然收紧,水流变得湍急,队员们只好贴着山壁小心通过。

然而,真正的考验还在后边。阿格拉达坂位于两河之间,是一条分水岭。想要翻越它,队伍一天要走30多公里,上升600米下降800米。

行进在阿格拉达坂

第二天早上,他们钻出帐篷,天地已然变了模样。褐色的山体覆满了雪,目之所及,只剩白茫茫一片。大家深一脚浅一脚地走着,驼队成了荒凉世界里唯一的色彩。


驼队行过雪地

世之奇景,常在险远。从长长的陡坡下到河谷时,大家都被惊艳了。眼前豁然开朗,山峰高耸入云,河谷一眼望不到尽头。浩浩的风鼓动着胸膛,周身百脉都流动起冷冽、自由的气息。

进入克勒青河谷,世界一下子开阔起来

独特的攀冰体验——行走在克勒青河谷,有如重回造物之初。空白画卷上,有人大笔一挥,山河便肆意生长,生灵在其中更显渺小。回忆三次克勒青之行,最让汗斯印象深刻的是冰川:

映入我眼帘的是绵延20多公里的冰川,最矮的冰塔林也有五六层楼高,宛如一个由冰川组成的城市,我迷失在巨大的冰塔林群中,仿佛再一次来到另一个星球上。(信息来源:《他走遍人迹罕至的高海拔线路,只为冰川摄魂》刊于"户外探险outdoor")
几层楼高的冰川

过了阿格拉达坂,行程再无艰难,一路沿着开阔的河谷前行即可,而真正的壮美山川才刚刚揭开面纱。

这里高峰林立,降水丰沛,孕育出一条条壮观的冰川。《中国国家地理》曾这样形容:

这里是一条展现冰川之美的长廊:一条条山谷冰川从两边的高山上流向克勒青河谷;每一条冰川的末端都发育有壮观的冰塔林。
过去我一直以为珠峰和希夏邦马峰的冰塔林最美最壮观,但是现在我改变了看法。(信息来源:《喀喇昆仑,她的美有昆仑和喜马拉雅来守卫》刊于《中国国家地理》2011年第1期)


迦舒布鲁姆冰川

逆流而上徒步三天,到达迦舒布鲁姆大本营,就能深入迦舒布鲁姆冰川探秘。

巨大的冰川沿山谷奔腾而下,拥向克勒青河谷的怀抱。又因为特定气候,形成了罕见的冰塔林。冰塔林鳞次栉比,在阳光照射下透出幽蓝,瑰丽无比。

最纯粹的山和最美的冰川

带上技术设备,紧贴冰川向上攀行,消融的冰块不时在远处跌落,从高处回看冰塔林,将是一种难忘的体验:

这里的每一步,冰壁上的每一镐,都是独有的。(信息来源:《千日寻峰——探秘喀喇昆仑,穿越克勒青》刊于bbs.8264.com
攀冰

最纯粹的山峰——绕过迦舒布鲁姆冰川,河谷重回开阔,群峰再现。然而,雪山看久了也会审美疲劳。在后面几次的探访中,汗斯和伙伴们尝试寻找新风景,乌杜鲁克营地、布洛阿特观景平台就是他们的意外收获。

从迦舒布鲁姆大本营出发,半日即可到达乌杜鲁克营地。从营地向远处眺望,迦舒布鲁姆I峰、迦舒布鲁姆II峰、布洛阿特峰一字排开。

日出时分,近处的山还沉没在黑暗中,三座8000米山峰就最先染上朝晖。天幕蓝得深邃,金色的山肃穆庄严,似乎存在于另一个维度。

日出时分,三座8000米山峰最先染上朝晖

此时,你才能明白那句话——喀喇昆仑是世界上最纯粹的山:

这指的是它展现了山最本质的东西——高峻。这里的峰群好像去掉了一切累赘,只剩下了骨骼。(信息来源:《喀喇昆仑,她的美有昆仑和喜马拉雅来守卫》刊于《中国国家地理》2011年第1期)

在不远处的布洛阿特观景平台,迦舒布鲁姆冰川和布洛阿特冰川于河谷交会。两大冰川犹如万马奔腾,一路从雪峰冲入谷地。

徒步者站在平台上,抬头时迦舒布鲁姆II峰和布洛阿特峰并肩而立,低头时气势磅礴的冰塔林就占据整个视野。

两大冰川在河谷交会,难以形容的壮观

继续行军,宿小草地营地,第二天傍晚即可到特拉木坎力营地。特拉木坎力冰川被誉为中国最美六大冰川之一,是克勒青河谷的发源地。

高达数十米的冰川堵住了整个河谷,要想通过,只能舍弃驼队的陪伴,钻过一条碎冰、碎石不断的暗河才行。目前徒步者的脚步大多到此即止。

特拉木坎力冰川,陡峭的冰壁气势磅礴

近距离观赏乔戈里峰——从特拉木坎力冰川原路返回,向着河谷的另一端出发,回到分叉点后,即可向西前往K2大本营。

从4号红柳滩翻过一个山坡,改为沿音苏盖提河谷前行,在一个拐弯处就能看到乔戈里峰。世界第二高峰赫然在远处耸立,许多登山者就是在这里第一眼见到它。

驼队走过音苏盖提河谷
驼队走过音苏盖提河谷

夜宿音红滩营地,第二天就能前往K2意大利营地。它由1983年意大利登山队设立,是徒步能到的最接近乔戈里峰的地方。

乔戈里峰是迄今为止唯一一座没有冬攀成功的8000米山峰。金字塔形的山体险峻异常,不知承载了多少登山者的梦想。

遥望乔戈里峰

许多未知等待探索——从K2大本营原路返回依力克村,克勒青之行也将告终。一路荒芜,风吹日晒,每次从克勒青河谷回来,汗斯和伙伴们都成了灰头土脸的"野人"。

然而,正是因为人迹罕至,这片土地才特别吸引人。汗斯仍记得一个难以入眠的夜晚,他裹着睡袋躺在沙地上,只觉天地俱寂:

头顶着月亮,听着远处清脆的驼铃声,这个夜晚美得不想用睡觉来浪费时间。万物悄无声息,茫茫天地间只剩一位行者、一片河谷、一轮圆月。(信息来源:《穿越边境线的高山冰川》刊于公众号"行走之美")
营地笼罩在一片清凉的月光之下,亮如白昼

他的朋友田纳西门常说"克勒青徒步是一辈子一次足以的旅行",他却一时想不到具体的形容:

其实克勒青河谷还有很多未知领域值得探索,那里许多山峰、冰川都未曾有人涉足,会非常有吸引力。

据汗斯介绍,从暗河通过特拉木坎力冰川后,经过五六天的行程就能到达神仙湾哨所(中国海拔最高的哨所,位于5380米处)。目前只有一支俄罗斯队伍曾尝试穿越,但在通过特拉木坎力冰川后,他们只走了一天就不得不绕出来。

高山与冰塔林

离开驼队,深入荒芜的河谷徒步五六天,难度很大,但汗斯还是保持期待:

我一直想走通这条线。这样人们在克勒青河谷徒步时,就不用走回头路了。如果条件允许,我还要尝试,也许还会爬这里的一座或几座山。


Tips

最佳季节——夏季河水上涨,冬季冰天雪地,适合徒步的时间为5~6月和9~10月。

水源——河水有时钻入地下,河谷可达2公里宽,取水不便。扎营时请靠近水源,一般红柳生长的地方会有水。

注意事项——全程除阿格拉达坂消耗体力较大,其他行程是在河谷中徒步,相对难度较低。但也有些问题需要注意:

  • 全程最高海拔4800米,行程大多在海拔3100米~4200米,队员只要没有严重高反即可参加徒步。但由于徒步时间较长,综合强度比较大。
  • 因为克勒青线路地处边境,批文难办,驼队因语言障碍无法直接联系,还有车辆、向导、后勤等问题,建议找新疆当地旅行社合作。
  • 河谷有狼出没,一般情况下不会靠近营地。驼队会带着狗,起防护作用。
  • 徒步时涉水次数多,过河必须谨慎,河水超过膝盖时要骑乘骆驼或驴过河。
  • 下午时分会起大风,扎营非常吃力,风吹起的沙石有时会弄坏帐篷,需小心注意。

建议行程——整体路线呈Y字型,分四个阶段,全线走完需走回头路。徒步者也可根据自己喜好,单独选择特拉木坎力冰川方向、K2方向。

  • 第一阶段:依力克村至特拉木坎力冰川


Day1:伊力克-两叉营地

Day2:两叉营地-"一线天"-1号羊圈

Day3:1号羊圈-阿格拉达坂-克勒青河谷

Day4:克勒青河谷营地-杜尔滨岗日营地

Day5:杜尔滨岗日营地-迦舒布鲁姆大本营

Day6:迦舒布鲁姆冰川-乌杜鲁克营地

Day7:乌杜鲁克营地-布洛阿特观景平台

Day8:布洛阿特观景平台-小草地营地

Day9:小草地营地-特拉木坎力冰川


  • 第二阶段:特拉木坎力冰川至分叉点


Day10:特拉木坎力冰川-小草地营地

Day11:小草地营地-迦舒布鲁姆大本营

Day12:迦舒布鲁姆大本营-杜尔滨岗日营地

Day13:杜尔滨岗日营地-1号红柳滩(迦舒布鲁姆方向)-1号红柳滩(K2方向)


  • 第三阶段:分叉点至K2大本营

Day14:1号红柳滩(K2方向)-4号红柳滩(K2方向)

Day15:1号红柳滩(K2方向)-音红滩

Day16:音红滩-意大利大本营-音红滩


  • 第四阶段:K2大本营至依力克村

Day17:音红滩-2号红柳滩(K2方向)

Day18:2号红柳滩(K2方向)-1号红柳滩(K2方向)

Day19:1号红柳滩(K2方向)-阿格拉达坂-1号羊圈

Day20:1号羊圈-"一线天"-两叉营地

Day21:两叉营地-伊力克村


注:感谢摄影师@汗斯对本文写作的支持。



扩展阅读:

户外探险杂志:他走遍人迹罕至的高海拔线路,只为冰川摄魂



来源:知乎 www.zhihu.com
作者:户外探险杂志

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律师事务所与律师市场定位指南

无论是对律所还是律师来说,市场定位都不是一个可以一拍脑袋就决定的问题:不能任性,也不能一味地"追风口"。不能因为"我喜欢"某个行业就仓促地给自己贴上这个行业的标签;不能因为看到规模差不多、人员构成差不多的律所开展了什么新的业务,就盲目跟进;更不能因为某个行业"看似"特别火热就一头扎进去。

先摸家底,再做定位

市场定位的基本准备工作是"摸家底"——先静下心来,仔细梳理、评估一下自己的手上有什么,以避免"捧着金饭碗要饭"或者"为无米之炊"。

举个例子,如果你成为"制药领域的律师",为了让这个行业听到你的声音,你可能想先举办一个大型市场活动,宣布自己"出道"。在没有清点家底、梳理人脉资源的情况下,你硬着头皮开始一对一地邀请你的目标客户,效果非常差。

结果在活动开始之后,你发现来的制药企业大部分都是某药企协会的会员,而你和协会的负责人相识多年,如果通过协会邀请,活动效果更能要好上几倍——这就是许多律所经常会出现的"捧着金饭碗要饭"的情况。

有些律师则可能会在没有清点家底的情况下,在看完这篇文章之后,结合自身情况以及1-2个市场定位维度,找出了一个令人兴奋的细分领域,并打算一头扎进去。这些律师可能很快会发现自己在这个领域"一清二白",不具备相关经验和人脉资源,完全摸不着头绪。可以想见,对于这些律师来说,他之前做出的市场定位很快就会因为温饱问题而成为空谈。

在清点家底、了解了自己之后,这篇文章或许能对你寻找、确定自己的市场定位有所帮助——至少为你提供一些思路。

市场定位的三个维度

市场定位是指为你的执业生涯选择一个特定的领域,然后通过努力工作在这一领域当中占领市场高地——让你成为现有客户和目标客户的第一选择

明确一家律所或者一位律师的市场定位通常有三个不同维度。这三个不同维度并不是独立存在的,律所和律师可以从中选择1-2个维度进行叠加和交叉,以确定一个合理的、足够具体的细分领域。

① 第一维度:地域

你在某个地域拥有强大的人脉资源,了解该区域的市场环境以及比较突出的法律问题?许多传统的律所都选择了地理区域这一维度为自己进行市场定位。因此,你会发现几乎每个省份、每个城市都有自己的"律所之王"

这些在当地"称霸"的律所通常规模不大,发展的初始阶段有3-5位合伙人,服务对象主要是个人客户,涉及的业务领域主要包括婚姻家庭、人身伤害、劳动仲裁、普通刑事,随着发展成熟可能逐渐会将自己的服务对象拓展至中小企业,为其提供常年法律顾问服务。

选择地域作为市场定位主要维度的律所需要特别注意:不要将地域上的靠近等同于客户关系上的亲近。单纯地在地理位置上与客户相近,并不等于真的了解某一地区客户的真实法律服务需求。

选择地域作为市场定位主要维度又比较成功的律所通常都会多花些力气,让自己真正成为"地区积极分子",融入当地的圈子,提升自己在当地的影响力,并通过各种社区活动了解该地区目标客户的特有法律服务需求。

② 第二维度:业务领域

如果说"地域"是为个人提供法律服务的律所/律师最常选择的市场定位维度,那业务领域就是商事律师最常选择的市场定位维度。基本上每一位在大型综合律师事务所工作过的律师都会有一个自己的主要业务领域(无论你自己喜欢不喜欢这个领域),比如银行与融资、争议解决、破产重组、公司、基金、知识产权等。

相比地域维度来说,业务领域本身就更专注于客户的需求,是更有效的市场定位维度。

但在实际操作中,许多律所对于"业务领域"的理解过于宽泛,导致某些业务团队过于庞大,又在类似公司法、银行与金融、保险这种传统而宽泛的业务领域当中力求面面俱到,导致具体从事细分领域的律师数量很少,缺乏核心竞争力。最终导致律所虽然有明确的业务领域定位,但在市场上仍然不够"亮眼",无法在目标客户当中留下深刻印象,只能陷于"价格战"的漩涡。

能成功运用业务领域作为市场定位维度的律所或者律师,要么真的在某个业务领域上极为强悍、研究和理解极为深入、极具创造力,要么就是能有效地将业务领域与其他几个维度有机结合,明确一个更为具体的细分领域或者利基市场,形成一个真正有效的市场定位。

③ 第三维度:垂直行业

相比前两个维度,垂直行业更"以客户为中心"。垂直行业定位是指专门为某一个行业的客户提供法律服务。与"广撒网,多捞鱼"模式相比,垂直定位能迅速、有效帮助律所/律师识别、确定自己的目标客户,并更有针对性地开展法律服务"产品研发"和相关业务拓展。

垂直行业定位非常适合和其他维度叠加和交叉使用。

比如,一个传统而宽泛的业务领域——劳动法,如果能与垂直行业叠加,就可以变成"能源行业的劳动法律师"。以此作为市场定位,律所/律师可以直接以能源企业的人力资源和法务部门或者能源行业协会作为突破口,更具有针对性地进行市场营销和业务拓展。

明确市场定位时机:鸡生蛋还是蛋生鸡?

这是一个没有正确答案的问题;我的回答是:因人而异,因所而异。

在谈及市场定位的时候,许多律所和律师都会出现这样的困惑:是先注重业务发展还是先明确市场定位?大部分律所都认可明确的市场定位能更有效地帮助自己树立品牌,进行市场营销和业务拓展,甚至可以提高自己的收费标准——但也会这样的担心:如果过早地明确了一个过于具体的市场定位,可能会影响律所的发展、甚至是律师的生存

对律师来说,似乎没有真正做业务之前,自己没有"家底"可摸,在任何行业都没有丰富的积累,无法归纳、整理、提炼、确定一个适合自己的市场定位。也就是说,律所/律师可能会出现一个"拿到什么案子,就做什么案子"或者"合伙人给什么案子,我就做什么案子"的"定位真空"阶段。

出现"定位真空"并不是什么可怕的事情,也并不需要绝对避免。

事实上,许多律所/律师恰恰需要这样的"试错"过程,去发现自己在业务领域和垂直行业上的"真爱"。




至于进行市场定位的时机,我个人的建议如下:

对于年轻律师来说,从执业的第一天,就应该明确知道自己不能成为"万金油型"的律师,在未来自己需要寻找一个细分领域或者专业方向;从执业的第二年开始,就要有意识地开始积累在相关领域和方向上的专业经验,为之后确定市场定位积攒家底。

对于律师团队和律所来说,在解决了基本的温饱问题之后,应该及早考虑市场定位问题——因为明确的市场定位能有效的帮助你更高效地进行市场营销和业务拓展。

举个例子,你明确了自己的定位是"温州地区的家族财富管理",那你的目标客户就十分明确:温州地区的高净值人群。在市场营销过程中,你的任务就是让你的品牌信息"无损耗"地抵达这些目标客户,你可以考虑的方式可以是和当地商会合作,或者和私人银行合作等。

对于那些需要主要依靠案源转介的律所/律师来说,你的市场定位越明确,别人就越知道什么时候该与你合作,什么案件应该找你服务——不要让帮助你的人无从下手。

除了定位的时机之外,还有一点需要强调的是,市场定位并不是一锤子买卖。无论是多么精细、准确、犀利的市场定位,都需要根据市场环境、专注行业,甚至律所人员的变化,做出及时调整。

比如,之前以知识产权法这种宽泛的业务领域作为"市场定位"的律所,可以根据现在的市场环境转而进入娱乐法领域,以这个垂直行业作为新的市场定位。再比如,面对现在国际贸易摩擦日盛的情况,之前做国际仲裁的律师也可以考虑将通过国际仲裁解决国际贸易纠纷作为自己的新定位。

因此,也不要一味地担心"我们现在进行市场定位是不是太早,以后就不好调头了"这样的问题——先开始行动起来



来源:知乎 www.zhihu.com
作者:张逸群

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基因治疗时代真的要来临了吗?

来自美国利诺伊州的女孩Wanda Sihanath,她曾患β-地中海贫血症,经过基因治疗,现已恢复正常。图片来源:wgntv.com

撰文 | 王承志

责编 | 陈晓雪

知识分子为更好的智趣生活 ID:The-Intellectual

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旺达·西哈纳(Wanda Sihanath)是一个22岁的美国女孩,出生在拥有一望无际的绿色大农场的伊利诺伊州。

小时候,她被父母送去学芭蕾舞。在训练中,她比其他舞伴更加容易疲劳,甚至很快,她便病倒了。

经过诊断,医生发现她得了β-地中海贫血症。

β-地中海贫血症是一种遗传性血液疾病,由一个叫做HBB的基因发生突变而产生。这个基因负责产生血红蛋白,而血红蛋白是我们血液中运输氧气的红细胞的主要成分。当HBB基因发生了突变而不能产生正常的血红蛋白,就会导致溶血和严重贫血。

这种疾病分布很广。正如它的名字所呈现的,它在地中海附近发病率很高。另外,在北非、中东、印度、中亚和东南亚,这种疾病的发生频率也很高。据估计,全球每年患上该病的人数达到10万。

这种疾病的标准治疗方法是使用基因型相近的亲属的骨髓移植——通常需要亲兄弟姐妹。但是,大多数人都无法找到可以做骨髓移植的供体。即使能找到基因型相近供体,发生免疫排斥等严重副反应的几率也很高。对于大部分β-地中海贫血症病人,终生输血才能维持生存,避免严重的并发症。这给病人带来沉重的经济负担,也大大降低了生活质量。

从14岁起,西哈纳开始接受输血治疗。每个月,她要到医院输血才能维持正常生活。

直到2014年,她参加了一项临床试验,并成为了第一位受试者。

在这项试验中,医生把她的骨髓干细胞从体内分离出来,并且用一种经过改造的病毒把正常的HBB基因"输入"到这些细胞。然后,她再一次接受了输血。不同的是,这次输入的是含有她自己骨髓干细胞的血液。

神奇的事情发生了。自这次输血后,西哈纳再也没有输过血。她的身体恢复了正常,就像没有得过这种遗传病一样。目前,西哈纳在亚利桑那州立大学学习生物医学工程。

这次临床试验一共招募了22名患有β-地中海贫血症的受试者。试验的4年中,有15位受试者没有再接受过输血治疗,另外7名受试者的输血次数显著减少。2018年4月,《新英格兰医学杂志》刊发了一篇关于该临床试验的论文。

基因治疗的神秘面纱

西哈纳和其他21位受试者接受的治疗为基因治疗。顾名思义,这种疗法所针对的靶标是人的基因。虽然名字很新潮,但其实这并不是什么刚刚诞生的技术。

早在1960年代,通过对劳式肉瘤病毒的研究,美国遗传学家霍华德·特明(Howard Temin,1975年诺贝尔生理学或医学奖得主)发现病毒可以把遗传物质带入细胞并稳定地遗传下去。这激起了科学家们极大的兴趣,因为这个实验从理论上证明可以使用病毒把任何需要的基因带到细胞里。

同时期的另一位遗传学家爱德华·塔特姆(Edward Tatum,1958年诺贝尔生理学或医学奖得主)在一次研讨会上说:"我们能够预见病毒将为人类带来福祉,比如对体细胞遗传学的理论研究,还有可能用于基因治疗......长远来看,我们甚至可以乐观地认为,我们可以分离、设计或者合成新的基因,并用这些新基因对有特定器官中有缺陷的细胞进行治疗。"

随后的1970年代至1980年代,科学家开发了多种基因载体并在很多动物模型中进行了实验。加利福尼亚大学洛杉矶分校(UCLA)的马丁·克莱因(Martin Cline)教授率先在小鼠中成功转入了一个有活性的基因,建成了世界上第一只转基因小鼠。

1979年春天,克莱因觉得是时候将动物的实验推广到人体了。他向UCLA的人体试验委员会提交了申请,希望对β-地中海贫血症的病人进行相同的试验。遗憾的是,他在没有等到UCLA机构审查委员会的批准时就启动了试验,在意大利和以色列分别找了一名受试者进行骨髓干细胞基因治疗。这立刻招致了多个部门和委员会的叫停,克莱因教授也因此失去了他在UCLA的系主任职位以及各种科研经费。

就这样,人类的第一次基因治疗人体试验在还没有任何结果的时刻终止了。

与此同时,美国另一位遗传学家威廉·安德森(William French Anderson)受到麻省理工学院的理查德·穆里根(Richard Mulligan)在1984年发表的一项研究启发,尝试改造一种莫洛尼鼠白血病病毒(MoMLV)用于基因转移。在经过各种动物实验后,安德森向FDA人类基因治疗分委员会提交了人体试验的申请,但遭到了否决。安德森锲而不舍地要求全体委员表决前举行公开听证会。终于,在经过漫长讨论和听证以后,FDA于1990年9月14号批准了安德森的申请,这也是第一例获批的人体基因治疗试验。

安德森和他的团队选取了两名患有腺苷脱氨酶缺乏症的儿童。这种病又称为重症联合免疫缺陷症,是由于腺苷脱氨酶基因突变而失去活性造成,病人表现为几乎完全失去机体免疫力。两名受试者中的一位叫做阿善堤·德西尔瓦(Ashanti DeSilva),这个女孩对治疗产生了良好的反应,医生也证实她被改造后的白细胞可以产生正常的腺苷脱氨酶。在其它辅助治疗下,德西尔瓦一直健康地活到现在。第二年,另一名叫做辛迪·凯思克(Cindy Kisik)的女孩也接受了安德森团队的治疗,这次治疗也获得了成功。安德森因此被称为"基因治疗之父"。不过,安德森后因被指控长期性侵他的一名中国合作伙伴的女儿而锒铛入狱,直到这个月(2018年5月)获释。


安德森团队和两位受试者。后排左一:威廉·安德森(William Anderson),前排左:辛迪·凯思克(Cindy Kisik),前排右:阿善堤·德西尔瓦(Ashanti DeSilva)。图片来源:primaryimmune.org/first

安德森试验的成功迅速点燃了医学界的热情。此后的十年,各国纷纷上马各种基因治疗的临床试验。很多科学家和医学家也预测基因治疗将很快成为常规医疗手段。然而,这种热情很快被泼了一盆冰水。

突入其来的打击

1990年代,基因治疗的临床试验在各个国家如火如荼地开展起来。1999年,宾夕法尼亚大学开展了一项针对鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症(OTCD,orinthine trascarbamlase deficiency)的临床试验。这是一种单基因遗传病,患者因OTC基因突变而不能正常代谢蛋白质。通常这种病会导致胎儿致死,但也有少数病人能够存活,但是必须严格控制饮食和每天服用大量药物。

杰西·格尔辛基(Jesse Gelsinger)就是这种疾病患者中的幸运儿,在经过各种治疗和无数次死里逃生的住院,艰难地活到了18岁。当他听说了宾大在进行这种病的一种新疗法临床试验后,他便来到费城找到了这项试验的研究机构。虽然他抱有治病的希望,但研究人员告知他目前还只是安全性试验阶段,或者说他将接受一个空的"基因载体"来使医生评价这种疗法的安全性,因而他还无法直接从试验中获益。格尔辛基在得知这一情况后还是自愿加入试验,并签署了知情同意书,期望能够对患有相同疾病的病友做出贡献。医生告知他和他的家人这个试验风险很小,是一种把正常基因转移到肝脏细胞里的新疗法。

然而,在接受了这种疗法后,格尔辛基很快因血氨急剧升高而导致多器官衰竭和昏迷。数天后,他的家人在没有任何希望的情况下决定撤除医院对他的生命支持。

格尔辛基的生命永远定格在了18岁。


Jesse Gelsinger。图片来源:jesse-gelsinger.com/jes

起初,格尔辛基的家人认为这是一起无法预见的悲剧,并未怪罪研究人员,还发表声明支持医院对该疗法的继续研究。但其后的调查令形势急转直下,这项试验的研究人员被发现同时存在多种违规试验情况。

首先,调查人员发现前期的动物实验中,有两只猴子在治疗过程中死亡了。这些信息在研究单位送给美国国立卫生研究院(NIH)评审的材料中出现了,但在格尔辛基的知情同意书中并没有展示。

更严重的是,在格尔辛基之前的受试者中实际已经出现了严重的不良反应,但研究人员不但没有告诉格尔辛基,甚至没有向管理机构报告这一情况。而更让人不能接受的是,事后的调查显示,这远远不是个案,在从1990年开始的多个基因治疗试验中,只有不到6%的不良反应被如实汇报。

如果这项试验的研究人员是怀着"促进科学,造福人类"的崇高目的而选择忽略一些不良的结果,那么在道德上还可以勉强让人有些许原谅。但随后的调查显示主持这项研究的詹姆斯·威尔逊(James Wilson)教授实际上是参与这项研究公司的股东,而这个公司正急需通过良好的试验结果去申请专利并融资。威尔逊以宾大教授的身份主持了研究,却并未告诉格尔辛基等受试者他实际是参与研究的商业公司的利益相关者。

后面的故事我们可以想象了,格尔辛基的家人在悲痛中将威尔逊和其他研究者告上了法庭。美国FDA也对宾大进行了严厉的制裁。然而这一切却换不回格尔辛基年轻的生命。

随着媒体对这一事件的揭露,这一悲剧在美国掀起了轩然大波,也引发了人们对基因疗法的担忧和恐惧。科学界也发现,无论一种疗法在科学上多么站得住脚,如果没有严格的安全监管,也会暴露巨大的问题。

那么是否只要一切符合安全监管的要求,就一定能保证新疗法的安全?很快,一起新的试验又给科学界上了沉重一课。

安德森使用MoMLV病毒载体治疗重症联合免疫缺陷症的成功鼓舞了很多科学家,使得很多研究者竞相仿效。1999年开始,英国和法国的科学家们使用类似的病毒载体进行了另一种免疫缺陷遗传病(连锁重症联合免疫缺陷,SCID-X1 )的治疗试验。这一次,他们决定比安德森更进一步,直接修改产生白细胞的"母亲"——骨髓干细胞。这样能够避免病人多次地输血治疗,因为白细胞的寿命很短,而骨髓干细胞可以源源不断地产生白细胞。研究人员把经过改造的骨髓干细胞注射给一些患病的婴儿,在经过两年多的观察,研究者们发现受试的病人免疫机能得到了良好的恢复,也没发现严重的副作用。研究者们欢欣鼓舞地把试验结果发表在2002年的《新英格兰医学杂志》上。

然而,研究人员沉浸在成功的喜悦还没几个月,法国的研究中心发现试验中的一位小病人发生了白血病。到了第二年,法国的研究中心又发现了4例白血病。如此集中地发病显然不是偶然现象,科学家经过研究发现MoMLV病毒载体在骨髓干细胞中整合入基因组的位置激活了LMO2基因,而这个基因是已知的白血病诱因。虽然真相大白,但代价是惨重的。

接二连三的负面新闻使民众对基因治疗产生了抵触心理。一些团体向当时的美国重组DNA咨询委员会(Recombinant DNA Advisory Committee)提出提案,要求除了那些不进行基因治疗必然会死亡的严重疾病外,不再批准新的基因治疗试验。虽然该委员会没有同意该提案,但仍然无法使民众对基因治疗恢复信心。

基因治疗的时代真的来临了吗?

虽然基因治疗的试验遭到连续的失败,但那些成功的案例却时时提醒着人们,基因治疗应该在医学中占有一席之地。在安德森1990年的试验中存活的德西尔瓦在接受试验时,已经没有其它任何疗法能够对她起效,她也没能找到能和她配型的骨髓捐献者。按照当时医生的估计,她当时的生命已经极其有限。在接受了安德森的治疗6个月后,她的T细胞就恢复到正常水平。通过后续治疗,她一直健康地活到现在。

通过各种严格的试验,已经有一些基因疗法被批准上市。2003年,中国批准了世界上第一例基因治疗产品——今又生(Gendicine,重组腺病毒-p53抗癌注射液)。此后,又有一些基因治疗产品陆续被中国、欧盟和美国批准上市。

虽然相比于其它疗法,基因治疗的产品还太少,但得益于生物学近年来的突飞猛进,很多领域和基因治疗走到了一起。特别是免疫学和基因编辑技术的发展,产生了如CAR-T等新疗法。2017年,美国FDA正式批准了两种针对血液疾病的CAR-T疗法,分别是诺华的Kymriah和Kite 制药的Yescarta,以及一种针对眼科遗传病的疗法Luxturna。

前文提到的今年《新英格兰医学杂志》发表的针对β-地中海贫血症的治疗的成功无疑又为基因治疗领域增添了巨大信心。当一个又一个不治之症在基因治疗领域得到希望,我们有理由相信基因治疗的明天值得期待。

基因治疗的伦理困境

和其它临床治疗手段一样,基因治疗也面临着伦理的考验。但与其它治疗手段不同,基因治疗带来的结果可能是不可逆,甚至可能是遗传到下一代的风险。因此,传统治疗的伦理规范是否适用于基因治疗也是医学界和伦理学界至今尚不能完全解决的问题。

从安全性角度来说,所有临床试验都有安全风险,因此医学界允许在安全性试验中(I期临床试验)有一定的不良事件(如严重毒性反应)发生率,通常当1/3的受试者发生这种情况试验就会终止。在SCID-X1的试验中,有1/4的受试者发生了白血病。这个比例在传统试验中是完全可以接受的,但在基因治疗中这个比例受到了很大质疑。

在知情同意方面,由于绝大部分没有专业知识的受试者对基因治疗的原理无法准确理解,因而很难真正完全知晓其所承担的风险。另一个风险是由于很多基因治疗所针对的是严重的遗传疾病,因而通常需要在病人婴儿或儿童时期治疗,但此时是否做基因治疗的知情同意和选择将取决于其父母或监护人。父母或监护人是否有权为病人选择可能改变其体内部分细胞的基因目前也没有明确的共识。

医学界的另一担忧是基因治疗技术成熟后很可能被用于非治疗目的,就像整形外科原本是用于严重外伤等情况的矫正,而现在却被大量用于与医疗无关的整容。在动物实验中,通过改变基因来改变性状对生物学家已经是家常便饭。例如,在小鼠中表达一种能激活PPARδ的基因,可以使老鼠的耐疲劳能力极大提高,从而能够比正常老鼠跑更远的距离。这样的技术是否会被应用到体育甚至军事领域?这种担心可能有充分的理由,因为已经有报道在运动员中使用重组的EPO(红细胞生成素)基因来增强血液含氧量。如果人类可以为自己或者下一代"定制"优良的基因,是否会造成"基因不平等"?虽然现有伦理还不允许对人类实施这种"基因增强"操作,但技术的发展是否会突破现有伦理仍然是值得思考和担忧的问题。

结语

1996年,美国国立卫生研究院的顾问委员会曾经指出,人类对基因疗法背后的各种基础机制研究还不透彻,研究人员应当将目光放回实验室和基础研究。

20多年后的今天,我们已经开始摘取一些基础研究的硕果,而人们也认识到基础研究对基因治疗的重要性超过以往任何治疗手段。基因治疗作为一种全新疗法,随着技术的成熟将会为很多不治之症带来希望,必然会在医学领域大放异彩。



参考文献:

1. A. Biffi, Gene therapy as acurative option for beta-thalassemia, The New England journal of medicine 378(2018), no. 16, 1551-1552.

2. J.P.Gillet, B. Macadangdang, R.L. Fathke, M.M. Gottesman and C. Kimchi-Sarfaty, The development of gene therapy: From monogenic recessive disorders to complex diseases such as cancer, Methods in molecular biology 542 (2009), 5-54.

3. E.L.Tatum, Molecular biology, nucleic acids, and the future of medicine, Perspectives in biology and medicine 10 (1966), no. 1, 19-32.

4. H.M.Temin, Mixed infection with two types of rous sarcoma virus, Virology 13(1961), 158-163.

5. A.A.Thompson, M.C. Walters, J. Kwiatkowski, J.E.J. Rasko, J.A. Ribeil, S. Hongeng,E. Magrin, G.J. Schiller, E. Payen, M. Semeraro, D. Moshous, F. Lefrere, H.Puy, P. Bourget, A. Magnani, L. Caccavelli, J.S. Diana, F. Suarez, F. Monpoux,V. Brousse, C. Poirot, C. Brouzes, J.F. Meritet, C. Pondarre, Y. Beuzard, S.Chretien, T. Lefebvre, D.T. Teachey, U. Anurathapan, P.J. Ho, C. von Kalle, M.Kletzel, E. Vichinsky, S. Soni, G. Veres, O. Negre, R.W. Ross, D. Davidson, A.Petrusich, L. Sandler, M. Asmal, O. Hermine, M. De Montalembert, S.Hacein-Bey-Abina, S. Blanche, P. Leboulch and M. Cavazzana, Gene therapy in patients with transfusion-dependent beta-thalassemia, The New England journal of medicine 378 (2018), no.16, 1479-1493.

6. T.Wirth, N. Parker and S. Yla-Herttuala, History of gene therapy, Gene 525(2013), no. 2, 162-169.

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装修最前线|墙面不平、开裂、渗水、发霉……这些问题怎么提前避免?

装修涉及的主要施工内容:水电、木、瓦、油。

油就是油工,主要指墙面施工,真正意义上的面子工程。

需要重点关注的指标:美观和耐久。

主要的坑也集中在这2个方面。


攒这篇文的目的,是为了说明装修中墙面产生各种问题的根本原因(懂了之后绝对可以避免),资料都来自装修工地的第一线:

①装修过程中墙面常见的坑(高能预警)

②这些墙面的坑是怎么产生的(知其所以然)

③应该如何避免(给新家最高颜值)


墙面常见的那些坑


▲开裂

▲鼓包

▲渗水

▲发霉


你愿意新房子装完就这样了么?

回答我,坚、决、不。


墙面的这些坑是怎么产生的


①裂纹原因:有的油工师傅为了赶工期,就不会仔细做好找平,基层平整度误差就很大,后来只能抹石膏尽量掩饰。

虽然最后表面上看合乎标准了,但事实上造成石膏层极其不均匀,水分挥发以后,材料收缩会因为受力不均匀很容易造成开裂。


②墙面鼓包原因:墙壁的基层没有处理好,主要问题出在沙灰层,工人拌水泥的时候不待石灰充分吸水就涂抹上墙,然后石灰在干燥过程中不断吸水膨胀变大,会形成"鼓包"带着石膏腻子变大甚至脱落。


③墙面渗水原因:防水没有做好,墙面抹灰质量不达标,也可能是墙砖的渗水率过高不合规范。墙面渗水还可能会导致墙面发霉。


④墙面发霉原因:除了渗水以外,墙面发霉还可能是因为保温层没有做好,在冬季室内外温差过大,室内温暖潮湿的空气在相对寒冷的墙面冷凝成水,在一定温度湿度条件下就会发霉了。

还可能是工人为了赶工期,不等干透就进行下一道施工,导致里面含水过大,赶上潮湿天气,特别容易发霉。


所以,对墙面的检查非常重要


上面好几个墙面施工的坑都是因为墙面不平导致。

都说世界上没有不透风的墙,但我要说这世上就没有完全平整的墙。虽然做不到完全平整,但是,误差范围应该控制在3mm以内。


分享一次我们监理工地的现场检查。整场体验略酸爽,算是见识了什么叫做傲娇的油工。

这是建国门外的一个小区,当天检查的项目是墙面基层检查。

检查墙面平整度的专用工具是靠尺和塞尺。


▲靠尺


靠尺是一种检测墙面平整度的专业工具,可以折叠,展开的时候把靠尺内侧靠在要检查的墙壁上面,然后观察靠尺和墙面之间缝隙的大小,特别情况下用塞尺塞到缝隙里面进行测量,保证所有墙面都满足要求才可以。

▲靠尺和塞尺


墙面找平是很重要的基础施工。

如果墙面不平最直观的感受就是不美观,此外墙面不平还会导致以后家具无法挨紧墙面。不合格的墙面还可能会影响后续施工,导致开裂、鼓包、发霉、渗水等等。

这个工地的墙面做的不够理想,有很多地方都不符合要求。

上一次墙面石膏找平的时候就发现墙面很多处都不平整,误差在3mm以上,已经告知用户,也告诉他要再用石膏找找平。

让人极度郁闷的是在这次检查中,先前不平的地方依旧不平,而且已经刮完腻子了,现在即使补腻子或者是打磨都没有之前用石膏找平来的效果好。

更无语的是这个油工还拒绝沟通。


承认错误?

不可能的!


补腻子打磨?

不存在的!


你质疑他?

他就反驳你!


道理规范摆出来,他反驳不了,他就沉默,长久的沉默。

那意思大概就是就这样了,怎么地吧,礼貌不足挑衅有余。

你找他解决问题,他不理你,斜倚墙角抱膀来尊写实主义雕塑,沉思者。

▲画技略拙,见谅


身为一个油工是可以傲娇的,但你傲娇的资本就是要把墙面找平做好。见这位油工傲娇,我们只能笑笑,只能旁敲侧击跟油工讲道理,进行迂回说服。


所以,规范的墙面施工是怎样的?

以下干货。


1、初始墙面处理

一般毛坯房墙面用的石膏腻子质量都很差,或者是误差比较大,这个时候就需要铲墙皮,最好一直铲到水泥层。还有的毛坯房直接是水泥墙,这个时候检查一下有无裂缝,是否结实就可以了。

如果是二手房,原来墙面有乳胶漆或者是墙纸的话,视情况自己做决定。


2、保护措施

在进行墙面找平的时候可能地面和窗户都处理完了,如果是二手房翻新要保护的东西就更多了,粉尘、墙皮、油漆都可能影响你之前已经做好的工作,地面应该铺上隔离物例如纸板或者苫布等,窗子家具可以用专用的尼龙布包裹起来。

▲工地常用的彩条苫布


3、抗裂处理

水电改造的时候会在墙壁上开槽,开孔还有墙壁自身的裂缝等等,都需要进行加固处理,水泥砂浆还有石膏这个时候都可以采用,更强力的做法是贴网格布,网格布与石膏层融为一体可以很大程度上提高墙面的强度。

▲这个图很清晰的表示了墙面结构,但是文字标注"挂网防裂"有点错误,"挂网"的"网"专指钢丝网,而不是网格布,正确文字标注应该是"贴布防裂"


什么墙需要挂钢丝网呢?一般新建的轻体墙都挂,还有就是铲墙皮以后墙面质量也不高(不平或裂缝多)的、石灰类的预制板墙体,都应该挂钢丝网,用水泥抹平,钢丝网和水泥层紧紧结合,然后再贴网格布用石膏找平,最后刮腻子,这样就可以增加墙面的使用年限。

▲成卷的钢丝网

▲已经上墙的钢丝网,能看到钢丝网和水泥不是层次分明的,是互相结合的,就像钢筋混凝土都是钢筋穿插在混凝土里,这样强度才够


4、石膏和腻子找平

在找平之前应该先在墙面上刷涂一层界面剂(属于一种胶),这层界面剂可以有效地减少粉尘、残余腻子、石膏对后续施工的影响。

在用石膏粗找平的时候就应该使用比较长的大刮板或者靠尺进行找平,控制好误差,然后批刮腻子精找平才能保证最后的误差在3mm以内。

▲顶面石膏找平用大刮板


只有从基层开始,每一层都尽最大努力减小误差,最后整体的平整度才能合乎规范。

重点就是搞定基层,简称搞基。


该工地的后续跟踪:在用户强烈的要求下,最后油工还是整改了,凸出的地方用细砂纸打磨,凹陷的地方刷一层界面剂,然后补一层石膏,最后再批刮腻子,验收合格。


所以说啊,

装修最重要的还是找到好工人,或者说负责任的施工方。


忍不住再扯点儿别的,就是怎么找个靠谱的施工队。(电视台:这段掐了别播)

施工队分为三种:散兵游勇的游击队、依托平台接单的施工队、装修公司自己的施工队。

1、游击队

所谓"游击队"其实都够不上"队"的概念了,一般就是代指那些没有营业执照,没有职业资格证书的零散施工人员。不排除这里面有手艺好的工人师傅,但是概率不大,要想在这里面挑选出称心如意的施工队是很困难的。


即使你有多年施工经验,在街边和工人聊天,对方也能应答如流,但是没到现场实际操作谁都说不好他的手艺如何,施工质量很难得到保证。

而且他们的契约精神差,即使跟你签了合同,干到一半跑路的也大有人在。还有一个问题就是,他们没有稳定的办公地点,打一枪换一个地方,如果装修完了以后出现了问题,你想要找他们那可就难了。

除了自己街边找的,再有一种就是熟人介绍的施工队了,即使是熟人介绍也不要轻易相信,有一些施工队专门"杀熟",这种情况一定提前做好功课然后去工地实地考察他们的技术如何。


顺畅的沟通是保证施工质量的前提,好多施工队普通话说的不太好,视自己的情况而定。除了方言的问题,工长和工人的性格和行事风格也要了解。就像上文那样拒绝沟通和整改的工人师傅是很让人头疼的。

游击队式的施工队伍的优点就是便宜,但是没有一个好的管理组织,没有一个统一的规范标准,施工质量参差不齐,后期维护困难。


2、"滴滴"装修

现在各个互联网装修网站如雨后春笋一般,部分嗅觉敏感的施工队伍已经挂靠在不同的网络平台上面,把自己比较成功的案例放在网上,经过包装和宣传,造就了一批网红施工队网红工长。

这些施工队手里的工地往往会很多,做不到精细化管理,虽然技术可能不错,但是无暇顾及你的房子,这种情况是需要考虑的,不要盲目跟风。

这种挂靠平台的情况如果装修完成以后出现问题需要维修的时候,平台分配给你的维修队伍基本不会是原来的施工队伍,对用户的后期维护工作不是很有利。

网络平台会对施工队有一定的约束能力,有一定的标准和底线,出了问题也该知道去找谁,而且你如果追求网上比较新颖的装修效果,想用新材料,新方法打造属于自己的"网红家居",那么这种"滴滴打车"式的施工队是一种不错的选择。


3、传统装修公司

传统的装修公司组织结构复杂,规范要求众多,管理严格,对你的装修效果有保障,而且后期出现问题可以直接找到施工的工长,是一种比较稳妥的办法。

但是传统的装修公司会从装修款中抽成,还要收取施工队的日常管理费用,设计师也要提成还有税金,这么多人要从这里面吃饭就导致了他的价格居高不下。

有的工长在报价单中会故意漏掉一些重要的项目,然后就变成了后期的增项,开始的报价单看着便宜其实加上后面的增项一点也不便宜。更多报价单之中的坑,参考之前的回答:签订装修合同时应该注意些什么?


一般来说,传统装修价格最贵,互联网平台次之,游击队最便宜。


装修这件事就是一群人凑一块把一件事干好了,但是这些人的出发点各不相同,你处在什么位置上就会有什么样的利益诉求。

用户想要花最少的钱办好尽可能多的事;工长想要踩着用户的满意线尽可能多的压缩成本;工人想着早点把活干完拿到钱去下一家;设计师想的是能不能贯彻自己的设计意图,这个活干完了对自己有什么帮助;监理想的是如何保证施工质量。

▲装修的复杂程度和西天取经也差不多了


90%以上的施工方是有职业底线的。文中这样比较傲娇的施工方虽然在少数,但也不是没有,尤其已经付了装修款的,更是不管跟工长还是工人说话,都不好使!

可是你想想这三个问题啊:

我是谁?

我要干什么?

我为啥要花钱?


你心里肯定有答案。



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案例研读丨头条vs腾讯,互联网企业的不正当竞争如何认定?

在经历了近半个月的隔空喊话、链接封杀和推送口水战之后,今日头条和腾讯的战争终于升级到了法律层面。继腾讯起诉今日头条侵害商誉后,本月2日,今日头条公开了针对深圳市腾讯计算机系统有限公司的两起针对性诉讼。

过去的二十年中,中国的互联网行业迎来了突飞猛进的发展,而网络技术和商业模式的快速更新,也使得互联网领域的不正当竞争案件层出不穷。由于法律的滞后性,司法适用难以跟上技术发展的脚步,因此《反不正当竞争法》第二条(即"一般条款")在互联网领域的不正当竞争案件中获得了广泛的适用。

那么,在近十年来互联网领域的不正当竞争案件中,关于一般条款的适用,法院总结出了哪些裁判观点呢?



【规则摘要】

1. 虽然对于何为竞争关系,反法中并无明确规定,但通过对相关规定的分析可以看出,竞争关系的构成不取决于经营者之间是否属于同业竞争,亦不取决于是否属于现实存在的竞争,而是要看经营者的经营行为是否会造成彼此经营利益的"此消彼长"。

——合一信息技术(北京)有限公司与北京金山网络科技有限公司、北京金山安全软件有限公司、贝壳网际(北京)安全技术有限公司不正当竞争纠纷案【北京市第一中级人民法院(2014)一中民终字第3283号】

2. 网络服务提供者在特定情况下可以不经网络用户知情并主动选择以及其他互联网产品和服务提供者同意,干扰他人互联网产品或服务的运行,但必须限于保护网络用户等社会公共利益的需要,并且应当确保干扰手段的必要性和合理性,即"非公益必要不干扰原则"。

——北京百度网讯科技有限公司、百度在线网络技术(北京)有限公司诉奇智软件(北京)有限公司、北京奇虎科技有限公司不正当竞争纠纷案【最高人民法院(2014)民申字第873号】

3. 是否属于互联网精神鼓励的自由竞争和创新,仍然需要以是否有利于建立平等公平的竞争秩序、是否符合消费者的一般利益和社会公共利益为标准来进行判断,而不是仅有某些技术上的进步即应认为属于自由竞争和创新。

——腾讯科技(深圳)有限公司、深圳市腾讯计算机系统有限公司诉北京奇虎科技有限公司、奇智软件(北京)有限公司不正当竞争纠纷案【最高人民法院(2014)民三终字第5号】

【规则详解】

1. 虽然对于何为竞争关系,反法中并无明确规定,但通过对相关规定的分析可以看出,竞争关系的构成不取决于经营者之间是否属于同业竞争,亦不取决于是否属于现实存在的竞争,而是要看经营者的经营行为是否会造成彼此经营利益的"此消彼长"。

————合一信息技术(北京)有限公司与北京金山网络科技有限公司、北京金山安全软件有限公司、贝壳网际(北京)安全技术有限公司不正当竞争纠纷案

案情简介:合一公司是优酷网(网址为youku.com)的经营者。贝壳公司是"猎豹浏览器"官方发布平台"猎豹网站"的经营人,金山安全公司是"猎豹浏览器"的开发者、版权人,金山网络公司既是"猎豹浏览器"的版权人,也是"猎豹网站"的版权人。

猎豹浏览器通过技术措施向终端用户提供"广告过滤"功能,当用户打开该功能后访问优酷网站时,合一公司在视频中投放的广告会被过滤。据此,合一公司认为前述三公司通过猎豹浏览器所实施的行为构成不正当竞争,故将三公司诉至法院。

法院认为:竞争关系的存在是判断不正当竞争行为的前提条件。竞争关系的构成不取决于经营者之间是否属于同业竞争关系,亦不取决于是否属于现实存在的竞争,而应取决于经营者的经营行为是否具有"损人利己的可能性"。具体而言,取决于以下两个条件:该经营者的行为是否具有损害其他经营者利益的可能性(即是否具有损人的可能性);该经营者是否会基于这一行为而获取现实或潜在的经营利益(即是否具有利己的可能性)。也就是说,如果经营者的行为不仅具有对其他经营者的利益造成损害的可能性,且该经营者同时基于这一行为而获得现实或潜在的经营利益,则可认定二者具有竞争关系。

具体到本案,虽然合一公司从事视频网站的经营行为,而金山网络公司与金山安全公司从事被诉猎豹浏览器的开发及提供等经营行为,就经营内容而言二者并非同业竞争者。但因竞争关系的认定并不以是否为同业竞争者为判断依据,而被诉猎豹浏览器所具有的视频广告过滤功能不仅可能对合一公司的免费视频加广告这一经营活动及其所带来的经营利益造成损害,同时亦可能会使金山网络公司及金山安全公司由此获得更多用户从而获利,因此金山网络公司及金山安全公司实施的被诉行为具有损人利己的可能性,合一公司与金山网络公司、金山安全公司具有竞争关系。

案例来源:北京市海淀区人民法院(2013)海民初字第13155号民事判决书;北京市第一中级人民法院(2014)一中民终字第3283号民事判决书。





2. 网络服务提供者在特定情况下可以不经网络用户知情并主动选择以及其他互联网产品和服务提供者同意,干扰他人互联网产品或服务的运行,但必须限于保护网络用户等社会公共利益的需要,并且应当确保干扰手段的必要性和合理性,即"非公益必要不干扰原则"。

————北京百度网讯科技有限公司、百度在线网络技术(北京)有限公司诉奇智软件(北京)有限公司、北京奇虎科技有限公司不正当竞争纠纷案

案情简介:北京奇虎科技有限公司(简称奇虎公司)和奇智软件(北京)有限公司(简称奇智公司)是360安全卫士的经营者。北京百度网讯科技有限公司(简称百度网讯公司)和百度在线网络技术(北京)有限公司(简称百度在线公司)是百度网(baidu.com)的经营者。

2012年2月和3月,360安全卫士在百度网搜索结果页面上有选择地插入了红底白色感叹号图标作为警告标识,以警示用户该搜索结果对应的网站存在风险。360安全卫士不仅在搜索结果页面进行了插标,还逐步引导网络用户点击安装360安全浏览器,对其浏览器产品进行推广。2012年3月和4月,奇虎公司在其网址导航网站(hao.360.cn)网页上嵌入百度搜索框,通过修改百度网在其搜索框上向用户提供的下拉提示词,引导用户访问本不在相关关键字搜索结果中靠前位置的、甚至与用户搜索目的完全不同的奇虎公司经营的影视、游戏等页面。百度网讯公司和百度在线公司遂起诉至北京市第一中级人民法院。

法院认为:一、二审法院查明,该行为是通过修改百度相关页面代码的方式实现的。奇虎公司认为插标后的页面系其针对百度的页面代码向浏览器提出请求、浏览器进行叠加之后的结果,其描述与一、二审法院的认定没有实质性差异。二审法院认为,网络服务提供者在特定情况下可以不经网络用户知情并主动选择以及其他互联网产品和服务提供者同意,干扰他人互联网产品或服务的运行,但必须限于保护网络用户等社会公共利益的需要,并且应当确保干扰手段的必要性和合理性,即"非公益必要不干扰原则"。奇虎公司对上述原则表示认同。

故本案中,奇虎公司在未经允许的情况下对百度搜索结果进行了干扰,其应证明其行为具有必要性和合理性。奇虎公司所称安全软件的独特功能,以及互联网安全环境的复杂等原因,仅仅能证明用户需要安全软件以保护其上网安全,却不足以证明其在搜索引擎特定搜索结果中添加安全警示的必要性与合理性。搜索结果中可能存在含有有害信息的网站这一事实,也不能当然成为安全软件以插标方式干扰他人搜索引擎服务的合理理由。

安全软件在计算机系统中拥有优先权限,其应当审慎运用这种"特权",对用户以及其他服务提供者的干预行为应以"实现其功能所必需"为前提,即专家所称的"最小特权"原则。在本案情形中,是否添加安全警示以及在哪个搜索结果中添加安全警示,甚至对于哪个搜索引擎的搜索结果添加安全警示,完全依赖于奇虎公司单方的选择和判断,奇虎公司不仅有义务证明其添加警示图标的行为具有合理的基础,而且应当证明该行为是实现其安全防护功能所必须采用的措施。奇虎公司陈述,其添加警示图标主要针对两种情况:含有欺诈信息的网站,即其所谓"风险"类;以及含有病毒、木马的网站,即其所谓"危险"类,并于听证后向本院提交了其本案中插标行为的依据。但奇虎公司针对这两类网站均采用了同样的添加警示图标的方式,并没有根据信息的有害程度和安全风险的大小,对应地采取成比例的干扰手段。

案例来源:北京市第一中级人民法院(2012)一中民初字第5718号民事判决书;北京市高级人民法院(2013)高民终字第2352号民事判决书;最高人民法院(2014)民申字第873号民事判决书。





3. 是否属于互联网精神鼓励的自由竞争和创新,仍然需要以是否有利于建立平等公平的竞争秩序、是否符合消费者的一般利益和社会公共利益为标准来进行判断,而不是仅有某些技术上的进步即应认为属于自由竞争和创新。

——腾讯科技(深圳)有限公司、深圳市腾讯计算机系统有限公司诉北京奇虎科技有限公司、奇智软件(北京)有限公司不正当竞争纠纷案

案情简介:2010年10月29日,腾讯公司发现360公司通过其运营的360.cn网站向用户提供"360扣扣保镖"软件(以下简称"扣扣保镖")下载,360公司声称该软件可以防止腾讯公司通过QQ软件扫描用户电脑中的其他文件,同时,该软件还屏蔽了QQ软件的广告、迷你首页弹窗及推送的新闻等,并通过各种途径进行推广宣传。

腾讯认为,该软件直接针对腾讯QQ软件,自称具有"给QQ体检"、"帮QQ加速"、"清QQ垃圾"、"去QQ广告"、"杀QQ木马"、"保QQ安全"和"隐私保护"等功能模块,实质上是打着保护用户利益的旗号,污蔑、破坏和篡改腾讯QQ软件的功能,同时通过虚假宣传,鼓励和诱导用户删除腾讯QQ软件中的增值业务插件、屏蔽腾讯的客户广告,同时将其产品和服务嵌入腾讯的QQ软件界面,借机宣传和推广自己的产品,构成不正当竞争。

法院认为:关于技术创新、自由竞争和不正当竞争的界限的问题。上诉人认为其行为是互联网自由和创新精神的体现,认为一审法院违反行业发展规律,苛刻适用反不正当竞争法的一般原则,会限制竞争和打击创新。本院认为,互联网的发展有赖于自由竞争和科技创新,互联网行业鼓励自由竞争和创新,但这并不等于互联网领域是一个可以为所欲为的法外空间。竞争自由和创新自由必须以不侵犯他人合法权益为边界,互联网的健康发展需要有序的市场环境和明确的市场竞争规则作为保障。

是否属于互联网精神鼓励的自由竞争和创新,仍然需要以是否有利于建立平等公平的竞争秩序、是否符合消费者的一般利益和社会公共利益为标准来进行判断,而不是仅有某些技术上的进步即应认为属于自由竞争和创新。否则,任何人均可以技术进步为借口,对他人的技术产品或者服务进行任意干涉,就将导致借技术进步、创新之名,而行"丛林法则"之实。技术创新可以刺激竞争,竞争又可以促进技术创新。技术本身虽然是中立的,但技术也可以成为进行不正当竞争的工具。技术革新应当成为公平自由竞争的工具,而非干涉他人正当商业模式的借口。本案中,上诉人以技术创新为名,专门开发扣扣保镖对被上诉人QQ软件进行深度干预,本院难以认定其行为符合互联网自由和创新之精神,故对此上诉理由不予支持。


案例来源:广东省高级人民法院(2011)粤高法民三初字第1号民事判决书;最高人民法院(2013)民三终字第5号民事判决书。






【小结】

作为顺应互联网时代背景而出台的新《反不正当竞争法》已于今年初开始施行,其中新增的第12条"互联网"条款算是对互联网领域不正当竞争经典裁判规则的一次集中梳理。

但是,正如本文开头所述,网络技术的日新月异和商业模式的飞速发展,使得互联网领域的不正当竞争案件仍然呈现出极大的不确定性。因此,《反法》第二条"一般条款"仍需在不断涌现的互联网不正当竞争案件中发挥具有指引和约束裁量权行使的实质性作用。

是否需要认定同业竞争者?如何理解"非公益不必要不干扰"不干扰原则?何为"技术中立"原则?如何保护自由竞争和技术创新?这些在过往案例中总结出来的对《反法》一般条款的适用经验,仍然值得后来者学习和思考。




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(编辑:刘宗鑫)



来源:知乎 www.zhihu.com
作者:周俊武

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谁发现了宇宙膨胀?(中篇)

哈勃于1889年11月20日出生于美国密苏里州,在芝加哥大学攻读数学与天文学,1910年获得学士学位后,赴牛津大学,获法学硕士学位,然后回到芝加哥大学继续攻读天文学,1917年获得博士学位。之后,哈勃被威尔逊山天文台聘用,但接着很快进入军队,参加一战,升至少校,此后常常以"少校"自称。1919年,哈勃回到天文台。

1923年,哈勃利用当时世界上最大的望远镜—威尔逊山上口径100英寸(2.5米)的胡克望远镜观测仙女星云中的造父变星,并比对此前底片,确定出这颗造父变星的光变周期,进而发现仙女星云的距离远在银河系之外,因此荣誉加身。1926年,他给出了著名的星云分类法(哈勃分类法)。1928年,38岁的哈勃成为当时美国国家科学院最年轻的院士。

埃德温·哈勃

在这段时间里,春风得意的哈勃完全没有意识到他今后赖以名垂青史的成果已经多次险些被别人捷足先登了:1924 年,伦德马克研究了星云红移与距离的关系;1927年,勒梅特指出星系红移是因为膨胀的宇宙导致的星系退行;罗伯特逊也得到类似的预言。这些人缺少的只是那些星系的精确距离而已。

而当时的哈勃还根本没有意识到自己要去做这方面的工作,直到1928年他访问了欧洲。这次欧洲行改变了哈勃的命运,7月他见到了德西特,与之进行了面对面的交流。根据哈勃妻子的回忆,德西特建议哈勃去探索红移与距离的关系。在德西特模型中,距离越远,红移越大。

得知几位欧洲天文学家已经开始研究讨论星系的"红移(速度)-距离关系"后,回到威尔逊山天文台的哈勃立即把他的助手赫马森叫到自己办公室,问他愿不愿意检验红移与距离的关系。赫马森答应了。

米尔顿·赫马森 图/https://ift.tt/2HLwA2F

哈勃定律的发现与讨论

哈勃负责通过这些星云中的造父变星确定星云的距离。用了大约半年时间,哈勃测出24个星云的距离。赫马森负责拍摄光谱以获得星云的红移,并推导出退行的速度。赫马森重新检验了斯里弗观测过的20个星云,证明斯里弗的结果是正确的,并测得另外4个星云的红移。

结合斯里弗、赫马森得到的速度与哈勃自己测到的距离,哈勃于1929年3月在《美国国家科学院院刊》(PNAS)上发表了题为《河外星云的距离与径向速度之间的关系》(A Relation between Distance and Radial Velocity among Extra-Galactic Nebulae)的论文。在文中给出了著名的哈勃定律:退行速度与距离成正比,速度(单位为千米/秒)与距离(单位为百万秒差距)的比值约为500。这个数值被称为哈勃常数。

哈勃得到的速度-距离关系图,可见二者基本上呈正比。纵坐标为速度,单位为千米。横坐标为距离,单位为秒差距。(来源:Hubble, E. P. PNAS, 15, 168)

从哈勃得到的速度-距离图中可以看出,虽然数据依然存在一些弥散,但比伦德马克和勒梅特的结果紧凑得多,这要归功于他对星云距离的精确测量。正因为如此,速度与距离的正比例关系的发现者是哈勃,而不是勒梅特,尽管后者从理论出发推导出这个正比例关系并根据精确的速度数据与粗糙的距离数据给出了猜测。而伦德马克则差得更远,他的图里的点弥散太厉害了,得不到什么有用的结论。

令人遗憾的是,哈勃这篇划时代的论文丝毫没有提到斯里弗的贡献,这是很不公平的。后世很多学者也指出了这一点,仅《美国国家科学院院刊》上的经典回顾文章中就至少有两篇提到过:2003年的《哈勃图与宇宙膨胀》中说:"哈勃的速度主要来自斯里弗";2015年的《哈勃定律与膨胀的宇宙》也指出:"大部分速度来自著名天文学家斯里弗的先驱性光谱多普勒频移观测(虽然哈勃的论文没有给出参考文献)。"可以说,斯里弗测量出速度,哈勃测量出距离,据此画出的图应当被称为"斯里弗-哈勃图",而非"哈勃图"。哈勃在晚年也承认了这一点,1953年,他对斯里弗说:"使用你的速度数据和我的距离数据,我获得了星云的速度-距离关系。"这年秋天,哈勃去世。

哈勃的这篇论文同样也没有引用勒梅特在1927年发表的论文,不过这是因为他当时并不知道勒梅特的工作。但是,直到1936年,哈勃在他的著作《星云世界》(The Realm of the Nebulae)中介绍自己发现"哈勃定律"的过程时,依旧完全忽略了勒梅特的先驱性贡献。这足以说明:即使哈勃当年知道勒梅特的贡献,也很可能不会引用勒梅特的论文。

既然当初哈勃对勒梅特的理论预言一无所知,那他如何解释星系的"速度与距离成正比"的观测事实呢?实际上,那时哈勃认为他发现的规律支持了德西特模型(而不是勒梅特模型)。他认识到德西特模型描述了一种加速效应,其中红移与距离的平方成正比。当平方函数在自变量(此处为距离)比较小时,可以用一次函数来作为它的近似,即"一阶近似"。好比你在碗里斜放上一根短针,直的针与弯曲的碗几乎贴近。在这篇论文中,哈勃表示,他获得的速度-距离关系其实是德西特模型在近距离时的一阶近似。

德西特与爱丁顿很快注意到了哈勃的论文。1930年1月10日,在英国皇家天文学会的一次研讨会中,德西特承认自己的模型和爱因斯坦的模型都无法解释哈勃所确认的"速度与距离成正比"的关系。也就是说,哈勃认为德西特模型可以解释这个结果,而德西特却认为不能解释。

德西特与爱因斯坦

于是爱丁顿说,那看来要有一个新的模型来解决这个问题。德西特随即将这次研讨会的内容整理并发表。勒梅特看到后,再次给爱丁顿写信,提到了自己的模型,并请求爱丁顿将自己论文的副本寄给德西特。爱丁顿这才认真阅读了勒梅特的论文,并立即意识到:真正能够解释哈勃定律的应该是勒梅特的膨胀宇宙模型。他立即回信向勒梅特道歉,并告知了德西特。

德西特看完勒梅特的论文后,于1930年3月25日写信给勒梅特,对勒梅特的工作极力赞扬。而后爱丁顿很快写了一篇新论文,讨论爱因斯坦球状世界的稳定性,在第一段就引用了勒梅特的论文,并称赞勒梅特的解"光辉闪耀"。在这篇论文中,爱丁顿证明爱因斯坦模型描述的宇宙不可能保持静止。


莫名蒙冤的哈勃

1931年2月17日,英国《皇家天文学会会刊》(MNRAS)的秘书致信勒梅特,询问能否将勒梅特的论文从法文翻译为英文并重新发表,勒梅特立即答应了。论文的英文版很快发表于当年的《皇家天文学会会刊》上,译文删除了1927年法文版论文中公式(23)与(24)之间的大约一页内容以及相关的脚注。而被删除的这些内容与脚注却讨论了十分关键的速度与距离比例常数(即哈勃常数)。此后80年间,居然没有外人知道那篇论文的翻译者是谁,以及谁指派了翻译者。有些人认为是爱丁顿安排人翻译的,但也并不确定。

这个问题在日后掀起了轩然大波:两篇于2011年6月发布在网络的文章怀疑哈勃为独占"哈勃定律"的优先权而暗中指使翻译者删除了那一页内容及其脚注,而一些专业天文学史学者对此推断表示谨慎。《自然》(Nature)杂志在其官网上刊登了这个新闻,认为哈勃陷入了删除竞争对手论文内容的非难之中。

使用100英寸望远镜时的哈勃 图/Emilio Segre Visual Archives/AIP/SPL

眼看哈勃的声誉不保,空间望远镜科学研究所的天体物理学家马里奥·利维奥(Mario Livio,1945~)经英国皇家天文学会图书馆与《皇家天文学会月刊》主编的批准,查阅了相关资料,及时地找出了勒梅特本人于1931年3月9日回复《皇家天文学会月刊》秘书的信件。这封信表明:翻译勒梅特论文的正是勒梅特自己,删除那部分内容以及相关脚注的,也正是勒梅特本人。

勒梅特在这封信中说道:"我并不认为重印那个对径向速度的暂时讨论是明智之举,径向速度的讨论显然没有实际上的兴趣。"

利维奥在2011年11月出版的《自然》上发表了这个发现,那些怀疑哈勃指使翻译者删除勒梅特论文内容、抢夺勒梅特优先权的猜测立即被否决了。事实上,在1927年的法文版中,勒梅特引用了一篇哈勃于1926年发表的讨论河外星云的论文,但在英文版中却将这个引用删除了。哈勃没有理由指使翻译者删除论文中对自己成果的引用。

显然,哈勃被一些后人冤枉了。勒梅特虽然在1927年预言了哈勃定律,还给出了和哈勃论文差不多的比例常数(575或625)。但他在知道哈勃的工作之后,删除了一些内容,很可能是为了避免引发优先权争论。

事实上,勒梅特虽然预言了"速度与距离成正比"的关系,但他所用到的距离数据弥散太大,无法得到明确的直线。而哈勃对星系距离的更精确观测,结合斯里弗和赫马森对星系速度的推算,才得到了明确得多的正比关系。也就是说,哈勃通过观测证实了勒梅特通过理论预言的关系。现在看来,这个关系更准确的名称应该是"勒梅特-哈勃定律",而不是仅仅冠以哈勃之名。

对于星系退行规律与哈勃常数,勒梅特本人的内心也很矛盾。一方面,他在1950年时告诉读者,自己已经确定出哈勃常数。另一方面,他又在1952年说:"自然地,在发现与研究星云团之前,不可能建立起哈勃定律。"

撰文/王善钦(美国加州大学伯克利分校天文系)

(本文发表于《科学世界》2017年9期)



来源:知乎 www.zhihu.com
作者:《科学世界》杂志

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