相信大家都认识这个人，他就是高智商的代名词，"渐冻人"霍金。霍金的运动神经元疾病令他失去发声能力，一直需要依靠声音系统辅助发声。他目前配戴的眼镜装有光学传感器，可感受到脸颊肌肉动作，并以此控制荧幕上的光标选择字词。而这些并没有阻止他成为爱因斯坦之后的又一位科学巨匠。
你知道今天天是世界渐冻人日吗？
1997年，"渐冻人"协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为"世界渐冻人日"。
"渐冻人症"是一种少见病，"渐冻人"对很多人甚至是医务工作者来说都是一个非常陌生的名词，然而，它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。由于缺乏认识，很多"渐冻人"处于"孤军奋战"的位置，得不到及时的、正确的诊治。那么到底什么是"渐冻人症"？它的发生率为多少？有无有效的治疗方法呢？
什么是"渐冻人症"？
"渐冻人症"的学术名称为"肌萎缩侧索硬化症"，又简称为A.L.S.。人体的所有运动包括运动、说话、吞咽以及呼吸肌的活动都是由运动神经细胞支配。罹患"渐冻人症"的患者由于脑和脊髓中运动神经细胞发生进行性退化，肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，最终可因发生呼吸衰竭而死亡，故俗称为"渐冻人"。
由于患者的感觉神经并未受到侵犯，所以渐冻人的智力、记忆及感觉不会受到影响，也就是说患者一直头脑十分清醒地看着自己逐渐不能行动、不能说话、无力咀嚼，无力呼吸，这正是"渐冻人症"最残酷的地方。被人们熟知的当代最著名的理论物理学家、科学巨匠霍金就是位"渐冻人"。毛泽东晚年时也患有该病。
"渐冻人"的渐冻过程：
症状开始期：可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；部分病人由声音沙哑开始，无其他明显症状。
工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场中则已出现障碍。
日常生活困难期：病程进入中期，部分四肢或者所有四肢出现严重障碍，生活已无法自理，如无法行动走路，语言表达已稍有不清晰的趋势。
吞咽困难期：病程已进入中末期，四肢几乎完全无力，说话已经严重不清晰，进食时连流质食物都容易呛到。此时需要插鼻胃管或通过胃造瘘灌食，否则容易引起吸入性肺炎。
呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，需要选择气管切开术，依靠呼吸机。
"渐冻人"的数量及其发生率
"渐冻人"有家族性和散发性两种类型。散发性渐冻人症病因尚不明确，男女发病率约为1.5：1～2:1，多数患者为50-70岁，平均发病年龄为55岁。家族性占5%-10%，多为常染色体显性遗传。男女发病率为1:1，发病年龄较早，平均为49岁。
"渐冻人症"全球的发病率约为5/10万-6/10万。据统计，到2010年底，我国约有20万渐冻人患者，实际上可能更多。各大医院临床统计数据显示，内蒙、东北等地为高发区。
"渐冻人"的治疗
"渐冻人症"病程进展迅速，患者三年死亡率约50%，五年死亡率约90%。这些病人清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。
尽管目前"渐冻人症"尚无治愈的方法，但早期诊断、早期治疗，可明显延长患者的生命，推迟患者发展到呼吸功能衰竭的时间。因此，如果发现自己出现肢体肌肉无力，并逐渐呈萎缩趋势，应及时到医院进行肌电图检查，以便病情得到及早控制。霍金被禁锢在轮椅上长达40年之久，他不能写，口吃不清，甚至连抬起头都是非常困难的。他能做出如此成就，除了他本人超乎常人的顽强毅力外，医学上的诊治是必不可少的。
"渐冻人症"的治疗首先必须遵循科学的方法，科学规范的药物治疗是目前缓解"渐冻人症"病情进展的唯一有效手段，除此之外，给予"渐冻人"更多的关爱和支持，提高患者的生存质量并给予他们尊严。早期利鲁唑药品治疗和无创呼吸机支持治疗、加强营养摄入、加强日常护理、及时对症治疗、注重病友和家属的精神心理状态调整是目前"渐冻人症"治疗的五大关键。
顽强的渐冻人
渐冻人症已夺走王甲这位27岁的青年健硕的体魄、说话的能力与站立的力量，留给他的，仅是一根多少使得上力气的手指，而他就是用这根手指，努力实现着自己的梦想，设计了一幅幅作品。他这样写下："我知道我是个病着的穷人，我试着让灵魂更加丰富，做个精神富翁"。
处方哥希望大家能多去了解这种疾病，也希望渐冻人这一群体可以得到更多人的关注和爱护。他们面对病症，以独特的方式艰难地生存着。在我们享受生活和行动自由的同时，别忘了还有这样一群人在默默地承受病痛的折磨，由于行动不便和世俗奇怪眼光，他们几乎消失在公众的视野。还要奉劝那些轻易放弃生命的人，全世界不是只有你一个人遭受着痛苦，承担着不幸，比起渐冻人，难道还不应该鼓起勇气满怀希望地活下去吗？
来源：知乎 www.zhihu.com
作者：马丁宜生
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